Формирование митохондрий является многоступенчатым и многокомпонентным процессом.
Особенностью их образования является то, что митохондриальные белки являются продуктами деятельности двух генетических систем: митохондриальной и ядерной. Пространственное разделение этих двух генетических систем является одной из причин сложности их системы взаеморегуляции как на уровне синтеза отдельных белков, так и на уровне интактной митохондрии. Рассмотрим процессы, которые в совокупности образуют единый механизм формирования митохондрий
1) Система синтеза белков в митохондриях.
Аппарат белкового синтеза, локализован в митохондриях, назначения для образования незначительного количества белков, что составляет не более 7 -10% белков внутренней мембраны митохондрий. Основным продуктом митохондриального белкового синтеза является полипептиды с сильно выраженными гидрофобными свойствами [ Пинус, Рабинович, 1977 ]
Аппарат трансляции митохондрий характеризуется рядом уникальных свойств. Прежде всего, это касается размера рибосом. Митохондриальные рибосомы животных - наименьшие среди всех известных типов рибосом, что обусловлено относительно небольшими размерами рРНК, отсутствием 5S рРНК, малым размером рибосомальных белков [ Минченко, 1987 ]. По сравнению с цитоплазматическими и бактериальными митохондриальные рибосомы животных характеризуются более низким соотношением РНК и белка. В клетках лягушки в большом субчастинци митохондриальных рибосом содержание РНК составляет 32%, в малом субчастинци - 20%, тогда как в цитоплазматических рибосомах эта величина равна 58% РНК для большой субчастицы и 50% РНК для малой субчастицы. Для митохондрий млекопитающих установлено, что содержание РНК в их рибосомах примерно вдвое ниже по сравнению с другими рибосомами [ Озернюк, 1978 ].
Рибосомы животных содержат не менее чем 87 белков: 52 белки в большой субъединицы (молекулярная масса - 8,8 - 49 тыс. дальтон) и 33 белки в меньшей субъединицы (молекулярная масса - 10 - 48 тыс. дальтон), причем все они различаются по электрофоретической подвижностью от белков цитоплазматических рибосом. Уникальными являются и митохондриальные мРНК. Они не содержат длинных фланкируючих участков, не транслируются, которые присутствуют в мРНК из цитоплазмы, и ответственные за связывание с рибосомами, характеризуются укороченными поли-А-последовательностями и отсутствием "кэпов", необходимых для эффективной трансляции цитоплазматических мРНК [ Гаузе, 1977 ].
Что касается митохондриальной ДНК, то известно, что она наследуется только по материнской линии. Сцолози [ Szollozi, 1965; цит. по: Билл, Ноулз, 1981 ] обнаружил, что у крыс при оплодотворении митохондрии сперматозоидов входят в яйцеклетку, а затем набухают и разрушаются. Существуют доказательства того, что после оплодотворения митохондриальная ДНК элиминируется [ Hutchison et al. 1974, цит. за Билл, Ноулз, 1981 ]. Высказано предположение, что по отцовской линии может передаваться не более чем одна молекула ДНК митохондрий на 25 тысяч материнских молекул. [ Минченко, Дударева, 1990 ]
У млекопитающих митохондриальный геном представлен кольцевой митохондриальной ДНК размером около 5 мкм (молекулярная масса около 10 МД), присутствующая в митохондриях в виде ковалентно замкнутых форм, находящихся в надспирализованому состоянии [ Минченко, 1987 ].
Комплементарные цепи в митохондриальной ДНК большинства животных существенно различаются по плавучей плотности в градиентах щелочного хлорида цезия, поскольку имеют неодинаковый средний нуклеотидный состав, который колеблется у животных разных видов в значительных пределах. Часть молекул ДНК в митохондриях клеток большинства организмов присутствует в виде олигомерных форм, которые делятся на два класса: кольцевые олигомеры, т.е. молекулы с контурной длиной, кратной длине мономерных колец и цепные олигомеры (катенаны) состоящие из связанных топологическим связи мономерных колец [ Минченко, Дударева, 1990 ].
Особенностью митохондриальной системы трансляции является также то, что синтез белков в митохондриях человека и животных осуществляется при участии лишь 22 - 23 тРНК. Этого количества тРНК достаточно благодаря тому, что система генетического кода митохондрий изменена по сравнению с универсальным генетическим кодом. (Табл.1). Большинство митохондриальных тРНК способны считывать по четыре кодона, которые различаются по третьему нуклеотидом, т.е. при наличии четырех вариантов кодирования одной аминокислоты. Следует также отметить, что размер митохондриальных тРНК клеток животных меньше по сравнению с цитоплазматическими тРНК. [ Anderson et al., 1981 ].