Гемосидерин - золотисто-желтый аморфный пигмент, который образуется при расщеплении гема и является полимером ферритина. Он представляет собой коллоидную гидроокись железа, связанную с белками, гликозаминогликанами и липидами клетки.
Клетки, в которых образуется гемосидерин, называются сидеробластами. В их сидеросомах происходит синтез гранул гемосидерина.
Гемосидерин является продуктом внутриклеточного ферментативного расщепления гемоглобина.
Гемосидерин возникает через 24 часа от момента кровоизлияния.
Сидеробласты могут быть как мезенхимных, так и эпителиальной природы (чаще всего - это макрофаги селезенки, лимфатических узлов, костного мозга, печени). Гемосидерин постоянно обнаруживается в ретикулярных и эндотелиальных клетках селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов. В межклеточном веществе он подвергается фагоцитозу сидерофагами.
Присутствие в гемосидерине железа позволяет выявлять его с помощью характерных реакций: образование берлинской лазури (реакция Перлса), турнбулевой сини (обработка срезов сульфидом аммония, а затем железосинеродистым калием и хлористоводородной кислотой).
Положительные реакции на железо отличают гемосидерин от сходных с ним пигментов (гемомеланин, липофусцин, меланин, билирубин).
Избыточное образование гемосидерина в условиях патологии носит гемосидерозом. Различают общий и местный гемосидероз.
Местный гемосидероз - состояние, развивающееся при внесосудистом разрушении эритроцитов (экстраваскулярный гемолиз), т.е. в очагах кровоизлияний. Вне сосудов эритроциты разрушаются и теряют гемоглобин. Разрушенные эритроциты и их остатки, гемоглобин идет на построение гемосидерина. Сидеробластами и сидерофагами становятся гистиоциты, ретикулярные, эндотелиальные и эпителиальные клетки. Сидерофаги могут долго сохраняться на месте бывшего кровоизлияния или переноситься током лимфы в близлежащие лимфатические узлы, где задерживаются, и узлы становятся ржавыми. Часть сидерофагов разрушается, пигмент высвобождается, вследствие чего коллагеновые и эластичные волокна пропитывают железом. И в дальнейшем снова подвергается фагоцитозу сидерофагами. В небольших кровоизлияниях, которые чаще имеют характер диапедезных, обнаруживается только гемосидерин.
При крупных кровоизлияниях по периферии, среди живой ткани, образуется гемосидерин, а в центре кровоизлияния, где аутолиз происходит без доступа кислорода и участия клеток, появляются кристаллы гематоидина.
Локализация. Местный гемосидероз может возникать в пределах не только участка ткани (гематома), но и целого органа: гемосидероз легких, наблюдающийся при митральном пороке сердца, чаще стенозе, кардиосклерозе. Хронический венозный застой в легких приводит ко многим диапедезных Гемоглобин поглощается альвеолярными макрофагами и превращается в гемосидерин, в связи с чем в межальвеолярных перегородках, альвеолах, лимфатических сосудах и узлах легких выявляется большое количество гемосидерина в легочных гистиоцитах и в клетках альвеолярного эпителия. Слущиваясь, эти клетки придают ржавый цвет мокроте. В лабораторной практике такие клетки получили название "клеток сердечных пороков". Ограниченный (местный) гемосидероз не имеет особого клинического значения. Параллельно с гемосидерозом в связи с венозным застоем в легких возникает склероз, поэтому процесс носит название бурого уплотнения легких.
Общий, или генерализованный гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом разрушении эритроцитов (интраваскулярный гемолиз) и бывает при болезнях системы органов кроветворения (анемии, гемобластозы); интоксикациях гемолитическими ядами (сапонин, змеиный яд, уксусная кислота, бертолетова соль, некоторые виды грибов) и солями тяжелых металлов (свинец); некоторых инфекционных заболеваниях (сепсис, малярия, бруцеллез, анаэробные инфекции, некоторые спирохеты, например, возвратный тиф, сифилис и др.); переливании ризногруповои крови, резус-несовместимости.
Избыточное железо депонируется как гемосидерин в макрофагах всех органов, особенно костного мозга, печени и селезенки. Роль сидеробластов выполняют в этих органах ретикулярные, эндотелиальные и гистиоцитарные элементы.
Гемосидероз может быть диагностирован в костном мозге и печени при биопсии и не имеет особого клинического значения. Однако следует помнить о том, что гемосидероз является показателем гемолиза и таким образом отражает степень выраженности анемии. Появляется большое количество сидерофагов, которые не успевают поглощать гемосидерин, загружающий межклеточное вещество. Селезенка, лимфатические узлы, костный мозг приобретают бурую окраску. Доказано, что как только внутриклеточные механизмы депонирования железа истощаются, свободное железо накапливается и восстанавливается в тканях с образованием токсичных свободных радикалов, содержащих активный кислород. При этом наиболее резкие морфологические изменения спостеригаться в паренхиматозных органах. Яркие формы гемосидероза, особенно печени ("пигментный цирроз"), поджелудочной железы, слюнных желез, наблюдаются при гемохроматозе.
Гемохроматоз - это своеобразное, близкое к общему гемосидероза, заболевания, главным отличием которого является степень перегрузки железом и наличие повреждений паренхиматозных клеток.
Гемохроматоз бывает первичным (наследственным) и вторичным.
Первичный гемохроматоз - самостоятельное заболевание из группы болезней накопления. Передается доминантно-аутосомным путем. Это заболевание связано с наследственным дефектом ферментов тонкой кишки, что приводит к повышенному всасыванию пищевого железа, которое в виде гемосидерина откладывается в большом количестве в органах. Обмен железа эритроцитов при этом не нарушен. Количество железа в организме увеличивается в десятки раз, достигая 50-60 г. Развивается гемосидероз печени, поджелудочной железы, эндокринных органов, сердца, слюнных и потовых желез, слизистой оболочки кишечника, сетчатки глаза и даже синовиальных оболочек одновременно в органах увеличивается содержание ферритина. При этом в коже и сетчатке глаз увеличивается содержание меланина, который связан с поражением эндокринной системы и нарушением регуляции меланинобразования. Клиническими симптомами болезни являются бронзовая окраска кожи, сахарный диабет (бронзовый диабет), пигментный цирроз печени, пигментная кардиомиопатия. Все это может стать причиной смерти.
Вторичный гемохроматоз - заболевание, развивающееся при приобретенной недостаточности ферментных систем, обеспечивающих обмен пищевого железа, что сопровождается генерализованным гемосидерозом. Причиной этой недостаточности является избыточное поступление железа с пищей (железосодержащие препараты), резекция желудка, хронический алкоголизм, повторные переливания крови и др..
При вторичном гемохроматозе содержание железа повышено не только в тканях, но и в сыворотке крови. Основные клинико-морфологические проявления заболевания аналогичны тем, что наблюдаются при первичном гемосидероза, т.е. у больных развивается пигментный цирроз печени, сахарный диабет и кардиомиопатия.