Предложенная в 1991 p. C. Прюзинером концепция патогенеза спонгиоформних трансмиссивных энцефалопатий заключается в том, что человек может быть инфицирован прионами двумя способами:
1) наследственной передачи по Менделем (аутосомно-доминантный тип наследования), то есть через предварительную генную аутореплика-цию инфекционного агента;
2) трансмиссии инфекционного фактора алиментарным или ятрогенных способом.
Пути инфицирования прионами играют важную роль в развитии болезни. По степени значимости их можно назвать в такой последовательности: интрацеребральных, интравенозной, интра-перитонеальный, подкожный, оральный.
В периферической крови каких-либо специфических биологических изменений не заметно (ни в инкубационный, ни в пре периоды, даже в период разгара болезни). Это значительно затрудняет диагностику.
Предполагают, что прионы принимают участие в межклеточном распознавании, клеточной активации и их функцией является подавление возрастных процессов. Поэтому прионовые болезни схожи по морфологическим и клиническим характеристикам на пресс-нильни и сенильные нервно-психические болезни.
Загрузка...