Одной из важных функций митохондрий является транспорт кальция. Кальций может накапливаться митохондриями в значительном количестве вместе с неорганическим фосфатом в виде гранул диаметром от 20 до
50 нм. Кроме кальция, магния, фосфора и других неорганических субстанций, матрикс плотных гранул образован протеинами и липидами. В норме у таких интактных клетках (остеокластах, остеобластах и др.)., Привлеченные к активному транспорта кальция, обнаруживается значительное количество гранул. При некоторых болезнях (коронарная болезнь сердца), синдромах (хроническая почечная недостаточность) и патологических состояниях (отравления тиоацетатамидом, папаином, йодоформом и др.). Клетки отвечают на повреждения появлением в митохондриальной мятрикси многочисленных крупных плотных гранул кальция. При этом кальцификация митохондрий может привести к смертельному повреждению клетки, но часто этот процесс является обратным. Гиперплазия этих гранул выявлена при ишемии миокарда, в гепатоцитах - при интоксикации четырех хлористым углеродом, в мышечных клетках при тетанусе (это комплекс симптомов, которые проявляются в виде судорог, припадков, нарушении ЦНС, ПНС). Уменьшение или исчезновение плотных гранул происходит в онкоцитах, гепатоцитах и клетках кишечного эпителия при ишемии.
Внутришньомитохондриальна кальцификация может быть связана как с избыточным поступлением кальция в клетку вследствие первичного повреждения плазматической мембраны, так и с первичными нарушениями транспорта кальция митохондриями. В случаях первичного повреждения плазматической мембраны над-мерное поступления кальция в клетку приводит к накоплению его в митохондриях, что нарушает синтез АТФ. Первичные нарушения митохондриального транспорта кальция встречаются при заболеваниях скелетных мышц - миопатиях (болезнь Люфта, синдром Кернса - Сайра). Несмотря на высокий уровень эндогенного кальция, при этих болезнях митохондрии могут дополнительно нако-пичуваты значительное его количество. В таких случаях можно говорить о «болезни» нарушенного митохондриального транспорта.
Загрузка...