Митохондрии - это особые органеллы клеток, внутриклеточные центры аэробного дыхания. Они выделены из многих животных и растительных тканей некоторых микроорганизмов и, как правило, представляют собой овальные тельца размером 1-4 мкм в длину и 0,3-0,7 мкм в ширину. Однако, в разных клетках их размеры и форма могут
существенно различаться - от ниток до палочек, петель и сфер. В клетке в зависимости от ее типа и функции может находиться от нескольких десятков до нескольких тысяч митохондрий. Во многих клетках митохондрии распределены равномерно, но наблюдается тенденция к локализации их в активных зонах клетки. В некоторых тканях митохондрии расположены таким образом, чтобы обеспечить доставку АТФ к структурам, которые используют энергию.
Структура митохондрий изучено методом электронной микроскопии. Они состоят из двух отдельных мембран - наружной и внутренней. Наружные мембраны митохондрий по своему химическому составу и другими свойствами достаточно близки к остальным внутриклеточных мембран, тогда как внутренние мембраны резко отличаются от них. Внутренняя мембрана образует многочисленные выступления - так называемые кристы (лат. crista - гребень), чья общая поверхность очень велика. Так, в митохондриях печени суммарная поверхность внутренних мембран в расчете на 1 г белка равна 40 м2. Внутриклеточное пространство, ограниченное внутренней мембраной, заполнено матриксом - гелеобразный полужидкой массой. Внутренняя мембрана отделена от внешней водным мижмембран-ным пространством. Один из возможных упрощенных вариантов структуры митохондрий показано на рис. 58. Митохондриальные мембраны представляют собой липопротеин структуры толщиной 5-7 нм. Внутренняя и внешняя мембраны существенно различаются по составу, свойствам и функциями.
Наружная мембрана гладкая, с хорошей проницаемостью для веществ, имеющих молекулярную массу до 10000. Для нее характерно высокое соотношение количества фосфолипидов и белков (примерно 1:1). Во внешней мембране содержится ряд ферментов, участвующих в продлении молекул насыщенных жирных кислот, а также монооксидазы т.д..
Внутренняя мембрана митохондрий покрыта со стороны матрикса грибовидными выростами, которые в основном образованные ^-АТФ-синтет-зой (рис. 58). Внутренняя мембрана непроницаема для большинства веществ. Она непроницаема для НАД +, НАДФ +, НАД-H + H, а также различных ионов: H +, OH-, К +, C1-и др.. Проникают только вода и нейтральные молекулы с молекулярной массой, меньше 150. Соотношение фосфолипидов и белков примерно 1:3. Внутренняя мембрана во всех клетках выполняет одинаковую функцию: сопряжения окисления с синтезом АТФ, то есть связующим мембраной. Она содержит ферменты дыхательной цепи и синтеза АТФ, разнообразные ферменты, которые обеспечивают транслокация, в частности те, осуществляющих перенос АДФ с цитозоля через внутреннюю мембрану в матрикс и обратный выход АТФ (АДФ-АТФ-транслоказа). Матрикс митохондрий содержит систему ферментов цикла Кребса, окисления жирных кислот, НАД-и ФАД-зависимые дегидрогеназы и т.д.