К этой группе относятся: алкогольная фетопатия, умственная отсталость вследствие иммуногенетического несовместимости по антигенам АВО и Rh-фактором.
Алкогольная фетопатия (алкогольный синдром плода), или алкогольная эмбриофетопатии, описана в 1973 p. K. Janes и D. Smith, ее частота составляет 0,5-2,0 на 1000 новорожденных, а среди больных с легкой умственной отсталостью (дебильностью) - 10-20%. Риск о нарушении развития и степень его выраженности, а также морфогенез алкогольного синдрома плода зависят от количества потребляемого алкоголя и срока беременности. Дети больных алкоголизмом женщин в 32,0% случаев рождаются с алкогольным синдромом, а у женщин, в умеренном и количества пьют спиртное, - в 14,0%.
Этиология и патогенез. Основной причиной этого синдрома является употребление алкоголя преимущественно во время первых 3 мес беременности. Этиловый спирт и его производные легко преодолевают плаценту, а также различные мембраны эмбриона и плода, влияя на его развитие. Кроме этого, алкоголь нарушает плацентарное транспорт основных аминокислот и цинка, крайне необходимых для синтеза белков, что приводит к отставанию внутриутробного развития плода. Этому может также способствовать недостаточность белков и витаминов в организме матери.
КЛИНИЧЕСКИЕ проявления. Такие дети часто рождаются с признаками внутриутробной дистрофии и алкогольным абстинентным синдромом. В первые 3 суток после рождения наблюдаются повышенная подвижность, бессонница, тремор рук и ног. В последующие 2-3 дня доминирует заторможенность.
Для алкогольной фетопатии патогномоничными есть симптомы, отражающие несоответствие роста, роста и массы тела в пре-и постнатальный периоды, а также свидетельствуют о кранио-фациальной аномалии и задержку психического развития.
При рождении средняя масса тела детей не превышает 2220 г, а длина его - 46 см, что соответствует 32-33 нед беременности. Отставание по массе тела и в последующие годы преобладает над задержкой роста. В 5 лет рост ребенка соответствует трехлетнему, а масса тела - двухлетнем возраста. Рост взрослых мужчин не превышает 160 см.
Черепно-лицевые дисморфии характеризуются уменьшением окружности головы ребенка. Лоб низкий, глазная щель короткая и узкая, микрофтальм. Нередко бывают эпикантус на верхнем веке и птоз, близорукость, косоглазие, а также извитость сосудов сетчатки. Для таких больных характерны гипоплазия, вогнутость средней части лица. Переносицы широкое и уплощенное, глаза широко посажены, нос укороченный, носогубные складки сглажены, расстояние между носом и верхней губой велика. Губы тонкие, красные, подбородок мало.
Признаки алкогольной фетопатии могут сочетаться с нарушением строения ушной раковины, врожденными пороками сердца, мочеполовой системы, грыжей и гемангиомой. Неврологические аномалии часто оказываются асимметрией рефлексов и гипотонией мышц.
В период новорожденности заметны отклонения в поведении: плаксивость, раздражительность и гиперактивность. Позже повышенная активность сочетается с неспособностью к концентрации внимания, задержкой умственного развития в дебильности, а также плохой адаптацией.
В подростковом возрасте в одних случаях преобладают ейфоры-ческий настроение, болтливость, озорство, сексуальное растормаживание, а в других - тоскливо-злобное настроение, агрессивность, жестокость, склонность к правонарушению.
Профилактика и лечение
Меры первичной профилактики: генетическая консультация перед вступлением в брак, улучшения медицинского обслуживания беременных и контроль за развитием плода, улучшения экологических и социальных условий существования, предотвращения пери-и пост-натальной повреждениям. Вторичной профилактикой слабоумия есть улучшения обследования новорожденных своевременное выявление расстройств, сопровождающих слабоумие; раннее их лечение, выявления детей с социальной деприва-цией и проведение обучения по специальным программам.
Патогенетическое лечение не разработано. Терапия слабоумия состоит из биологической и психологической. Биологическая терапия направлена на компенсацию обменных нарушений. Фарм-препараты назначают с целью стимуляции когнитивных функций и для лечения сопутствующих психических расстройств. Психотерапия предполагает предоставление консультаций родителям и членам семьи, поведенческую терапию, индивидуальную поддерживающую терапию. Семьи, где есть дети с слабоумием, нуждаются в помощи всего общества - как моральной, так и материальной. Такими семьями занимаются семейные врачи, медико-социальных на служба и органы социального обеспечения. Подходы к пациенту со слабоумием должны основываться на двух принципах: 1) особенности (каждого больного следует пытаться понять и стимулировать) 2) нормализации (каждый пациент со слабоумием должен жить, по возможности, полноценно). Для реализации упомянутых принципов нужна четкая медицинская, психологическая, педагогическая и социальная системы помощи. Это и организация спецгрупп в детских садах, и обучение во вспомогательных школах, и работа в лечебно-трудовых мастерских или специальных цехах и т.д..
Прогноз
Прогноз зависит от этиологии нарушений, их клинических особенностей и микросоциальной экологии. При дифференцированных форм умственной отсталости важное значение имеют своевременная диагностика и адекватное этиопатогенетическое лечение. С помощью специальной диеты и препаратов, корригирующих метаболизм, иногда удается задержать развитие разрушительного процесса. По клинической симптоматикой различают стационарный, прогредиентное и регредиентний типы динамики умственной отсталости. Прогрессирование ее определяется сопутствующими личностными и психическими расстройствами. Наихудший прогноз бывает у пациентов с дисфорическим и мориоподибним типами личностных нарушений. При неблагоприятных микросоци-альных условий у умственно отсталых больных иногда наблюдаются расстройства поведения. Они могут быть вызваны недостаточной стимуляцией или дистресс. Прогноз благоприятный в том случае, когда модифицируют поведение, развивают и закрепляют навыки.
Экспертиза
Медико-социальная экспертиза. Большинство умственно отсталых нуждаются в социальной поддержке и обучению. При медико-социальной экспертизы следует учитывать степень психического развития, сопутствующие психические и соматоневрологических расстройства, микросоциальной экологию.
Во время судебно-психиатрической экспертизы умственно отсталых, совершивших правонарушения, следует оценить, кроме степени психического недоразвития, сопутствующие психические нарушения и мотивацию противоправных деяний. Недостаточного осмысления правовых норм и импульсивных побуждений, согласно критериям невменяемости (слабоумие или иное болезненное состояние), пациентов екскульпиюють. Дееспособность оценивают по критериям слабоумия. Экспертиза свидетелей и потерпевших определяется по совокупности клинических и ситуационных признаков.
Во время военно-больничной экспертизы руководствуются ст. 20 Указа МО Украины № 2 от 04.01.94 г. К пункту "а" ("негодности к военной службе") относятся все виды глубокой, тяжелой, умеренной умственной отсталости. Пункт "б" ("ограниченная пригодность") касается умственно отсталых со слабоумием на уровне дебильности, умеренной и легкой степени. Эту категорию призывников следует обследовать в стационаре.
Определение интеллектуального уровня при всех видах экспертизы должна основываться на доступной информации, включая данные о клиника патологии, адаптивное поведение и производительность за психометрический тест. Использование интеллектуальных тестов и тестов социальной зрелости должен быть стандартизированным и соответствовать традициям.
Загрузка...