В основу классификации этих расстройств положены два принципа - возрастной и нозологический. Данная группа психических заболеваний позднего возраста имеет ряд общих клинических и биологических особенностей.
Главная клинический признак - тотальное прогрессирующее слабоумие в начале и в позднем возрасте, развивающийся на почве эторобрально-атрофического процесса.
Пресенильная деменции. К этой группе относятся нозологически неоднородные болезни, начинающиеся в возрасте 40-60 лет, сопровождаются прогрессирующей тотальной деменцией, психопатологической симптоматикой и атрофическим процессом коры и подкорковых структур большого мозга и имеют неблагоприятный прогноз.
В группу пресенильная деменций относятся болезни Альцгеймера, Пика, Крейтцфельдта-Якоба, хорея Гентингтона, дрожащий паралич Паркинсона.
Болезнь Альцгеймера характеризуется прогрессирующей деменцией, психотическими расстройствами и атрофическим процессом, преимущественно в височных и теменных долях коры большого мозга.
Альцгеймер описал болезнь в 1906 г. на основании результатов патологоанатомического исследования мозга больной. Ученый обнаружил атрофию коры, сенильные бляшки, а также особые изменения нейрофибриллы, что впоследствии их назвали альцгеймеровсь-кими.
Первые проявления болезни - углубление нарушений памяти. Этот период длится от нескольких месяцев до 4 лет. Больные осознают такие изменения и тяжело переживают по поводу нарушения интеллекта. Могут быть колебания относительно проявления амнестич-пого синдрома и оживление памяти за счет воспроизведения картин прошлого. Постепенно нарушается предметная ориентация и теряются накопленные знания (снижается уровень суждений), что приводит к полной интеллектуальной беспомощности. На ранних этапах болезни могут возникать продуктивные психотические расстройства в виде мелкомасштабного бред потери, отравления, ревности, галлюциноза, спутанности (за соматического отягощения). Расширенный период болезни наступает тогда, когда интеллектуально-мнестических недостаточность сочетается с расстройством речи, чтения, письма, счета, гнозиса и прак-Сису. Появление лфато-агнозйгапраксичного синдрома (трех А) дает основание для диагностики болезни Альцгеимера. Афазия принадлежит к нарушениям сенсорного типа и характеризуется непониманием чужой речи. Иногда наблюдается логорея с диз-артричнимы и логоклоничнимы нарушениями. Речь становится все непонятной. Расстройства аффективности сопровождаются тревогой, раздражительность, иногда - весельем, психомоторным возбуждением. Судорожные и бессудорожных эпилептиформные приступы бывают у ЗО% больных. Замедленность движений постепенно превращается в неспособность к автоматизированных действий. Больные разучиваются вставать, сидеть, ходить. Часто лежат, не меняя позы. Средняя продолжительность жизни такого больного - 8 лет (от 1 до 20 лет). Умирают преимущественно от инфекции, присоединилась.
Болезнь Пика дебютирует в 45-50 лет и характеризуется тотальным слабоумием, развивающийся на почве атрофического процесса коры большого мозга с локализацией в лобных и височных долях. Начало заболевания может быть медленным и прогрессирующим. Снижаются интеллектуальные функции. Наблюдаются странные поступки с неадекватными аффективными реакциями. Степень изменения личности зависит от локализации патологического процесса. Атрофия конвекситальной поверхности лобных долей приводит к вялости, апатии, общего обеднения психической деятельности. При атрофии в орбитальной коре лобных долей развивается псевдопаралитической синдром с пуериль-ной эйфорией, сексуальной расторможенностью, снижением критики. Память и ориентация сохранены. Атрофия височных долей сопровождается автоматизмами, стереотипными действиями и движениями, обеднением интеллектуальных процессов. Память и ориентация в пространстве сохраняются долго, но постепенно в развернутый период болезни такие изменения становятся заметными. Нарушения речи оказывается персеверациями и потерей способности к спонтанной речевой продукции. Считают, что нарушения речи, письма, чтения (аграфия, алексия) наступают раньше. их обнаруживают в 60% случаев при болезни Пика и в ЗО% - при болезни Альцгеимера. Глубокое снижение интеллекта приводит к пиднищеного внушения, стереотипии жестов и мимики. Для конечной стадии болезни характерны 4 симптомы: полилалия, ехомимия, мутизм, амимия.
Продолжается болезнь 5-10 лет. Смерть наступает от инфекции.
Болезнь Крейгищфельдта-Якоба (см. также гл. 17) характеризуется нарастающим слабоумием на почве дистрофии нейронов глубоких отделов коры, полосатого тела и таламуса, с 'постеригаеться редко - 1 случай на 1 млн населения. Развивается в возрасте 50-60 лет, но описано дебюты между 21 и 79 годами. Прогрессирует остро, за 4-5 мес. Нарушается сон, больные худеют, появляются экстрапирамидные изменения, дизартрия. Различают амиотрофический, таламических, затылочную и амавротичну формы. В свое время болезнь считали наследственно-дегенеративной, но наблюдались случаи передачи болезни от одного человека другому (во время пересадки роговицы, стереотаксических операций). В последние годы некоторые авторы указанный расстройство связывают с медленным развитием трансмиссивного вируса. В мозгу ишявляють общее нейрональный перерождение с разрушением серого вещества в лобных и височных долях головного мозга. Смерть наступает в среднем в течение 2 лет.
Хорея Гентингтона начинается в возрасте ЗО-45 лет и может продолжаться до 15-25 лет. Начинается с хореических гиперкинезов. Нарушается интеллект с потерей способности к творческой работе, раздражительность, аффективной лабильностью со склонностью к депрессии. Болезнь прогрессирует медленно, сопровождается апатией. Дегенеративные изменения в базальных ядрах оказываются синдромом хронической хорее. Экстрапирамидных расстройств, характерных для болезни Крейтцфельдта-Якоба, не наблюдается, часто больные прибегают к самоубийству.
Дрожащий паралич Паркинсона развивается в возрасте 45-70 лет. Наблюдаются экстрапирамидные расстройства и в 50% случаев - психические нарушения. В период дебюта заболевания, еще до появления неврологических расстройств (тремора, ригидности мышц, гипокинезии), обнаруживают характерологические расстройства: раздражительность, эгоцентризм, подозрительность. У 70% пациентов - депрессивные проявления, чаще неглубокие, психогенно окрашенные. У части пациентов наблюдаются бредовые переживания с мало-масштабными идеями преследования, потери. У 40-80% больных на поздних стадиях обнаруживают снижение памяти и уровня суждений с устойчивым интеллектуально-мнестическим дефектом на фоне незначительной эйфории. В поздних стадиях возможны психотические расстройства: делириозные, состояния спутанности с возбуждением, галлюциноз с тактильной и висцеральным гиперпатичним окраской.
Болезнь относится к дегенеративно-атрофических процессов и передается по аутосомно-доминантному типу. Есть семьи, в которых, кроме болезни Паркинсона, наблюдались болезнь Пика, хорея Гентингтона.
Сенильная деменция развивается в возрасте 65-85 лет. Пере-С бег медленный, малозаметный, с характерологическими изменениями по типу процессов старения, но с быстрым прогрессированием. На начальном этапе индивидуальные особенности характера усугубляются, а со временем сглаживаются. Нарастают патологические изменения личности, типичные для старечоиьо слабоумия. их называют сенильной психопатизации личности. Поэтому больные становятся похожими друг на друга. Черствость, карикатурный; эгоцентризм, скупость, сбора старых ненужных вещей заменяют прежние интересы и увлечения. Растормаживаются И элементарные инстинкты, непомерно увеличивается аппетит. Может появиться повышенный интерес к молодым лиц противоположного! пола, склонность к разговорам на эротические темы, а иногда и розпус-1 ных действий. Настроение становится мрачно-раздраженным. Сужается ди-И апазоне оттенков настроения с преобладанием какого-то одного Афек-1 та. Одни больные становятся сварливыми, мелочными или прицепят-N ными, другие - безопасными, благодушными, самодовольными, склонными к однообразных шуток. Сначала нарушения механической памяти затушевываются психопатической поведением. Это бывает в случае медленного развития атрофического процесса. С; время присоединяется прогрессирующая амнезия. Последовательность нарушения интеллекта сказывается на памяти. Сначала страдают дифференцированные понятия. С появлением фиксационной амнезии появляется амнестическая дезориентация - сначала во времени событий общественного, а затем и личной жизни. Впоследствии нарушается ориентация в окружающей среде. Больные не узнают людей из ближнего окружения, называя их другими именами. В случае углубления тотального слабоумия больные, глядя в зеркало, не узнают себя, т.е. появляется амнестический вариант симптома зеркала. Со временем они обращаются к давно прошедших событий. Считают себя молодыми, даже юными. Среди сведений о событиях, которые были на самом деле, приводят явно вымышленные факты. Сначала выявляется диссоциация между глубокого-'кем психическим расстройством и физическим состоянием. Но впоследствии розвикаеться и физическое маразм. Могут наблюдаться очаговые расстройства, в частности грамматической структуры языка, стереотипия речевых оборотов, вербигерация, эхолалия. Нарушается процесс привычного засыпания и пробуждения. Сон глубокий, от 2-4 до 20 часов. Но может наблюдаться и длительное бодрствование. В конечной стадии развивается кахексия. Больные находятся в "эмбриональной" позе, в состоянии дремоты, что-то невнятно бормочут.
Этиология и патогенез пресенильная и сенильных деменций во многом непонятны. Изучение наследственности показало, что роль генетического фактора бесспорна. Но есть и некоторые противоречия. Это касается значения генетических факторов для течения пресенильная и сенильных деменций. Описано как семейные, так и спорадические формы болезней Альцгеймера и Пика без наследственного отягощения. Даже при хорее Гентингтона, которую связывают с ау-тосомно-доминантному типу наследственной передачи, приближается к 100% пенетрантности патологического гена, случаи ненаследственных заболеваний. Генетический фактор способствует и патологическом старению. Старческое слабоумие в 4,3 раза чаще бывает в семьях, где уже были такие болезни, по сравнению с общей популяцией. Для однояйцевых близнецов риск заболеть старческое слабоумие достигает 42,8%.
Вопросы патогенеза связывают с биохимическими нарушениями. При болезни Альцгеймера снижается активность ацетилхо-линестеразы и холинацетилтрансферазы в коре лобных долей и в гиппокампе, а также наблюдаются недостаточность синтеза ацетилхолина, снижение уровня норадреналина и дофамина. Неоспоримое значение имеет накопление в мозге микроэлементов: алюминия - при болезни Альцгеймера и цинка - при болезни Пика. Эти нарушения, как полагают, могут влиять на взаимодействие различных нейротрансмиттерных систем и рецепторов. Есть иммунная теория старения, рассматривает скорость этого процесса в разных популяциях иммунокомпетентных клеток. Нарушение иммунорегуляторных механизмов приводит к развитию ауто-иммунных процессов. На клетки и ткани мозга негативно влияют аутоантитела. В спинномозговой жидкости является имуноком-петентни клетки всех основных типов. Они выполняют защитную функцию. их функциональные свойства могут нарушаться и изменяться субпопуляционного соотношением, иногда вызывает патологические сдвиги в центральной нервной системе. Атрофический процесс (диффузный) поражает серое вещество коры больших полушарий, особенно конвекситальной ее отделы. Основа мозга страдает в меньшей степени. Морфологическим субстратом старческого слабоумия считают сенильные бляшки (друзы), количество которых в поле зрения микроскопа колеблется от 20-ЗО до 60 и более. Но параллелизм между тяжестью психических расстройств, деменции и проявлением патоморфологических изменений наблюдается не всегда.
Болезнь Пика рассматривают как органический локализован психосиндром с уменьшением объема мозговых извилин, предоставляет лобно-височным зонам вида "высохшего ядра грецкого ореха". В цитоплазме появляются новообразования сферической формы, которые называются "тельцами Пика", или "Аргира профильной пузырями". Перерождение нейронов в коре лобно-височных долей, хвостатого ядра, миндалевидного тела, Амонова угла сопровождается интенсивным глиозом в этих зонах.
Болезнь Альцгеймера связана с нейрофибриллярных перерождением в цитоплазме, что содержит вакуоли, в центре которых стоит аргирофильная гранула. Все это приводит к исчезновению нейрона. Нейрофибриллярных перерождение было экспериментально подтверждено при отравлении алюминием.