В группу наследственных липидозах следует отнести так называемые системные липидозы, возникающие вследствие наследственного дефицита ферментов, участвующих в метаболизме определенных липидов. Поэтому системные
липидозы относят к наследственным ферментопатиям (болезни накопления), поскольку дефицит фермента означает накопление субстрата, т.е. липидов, в клетках.
В зависимости от вида липидов, которые накапливаются в клетках, различают следующие виды болезней: цереброзидлипидоз (болезнь Гоше), сфингомиелинлипидоз (болезнь Ниманн - Пика), ганглиозидлипидоз (болезнь Тея - Сакса), генерализованный ганглиозидоз (болезнь Нормана - Ландинга) и др.. Чаще липиды накапливаются в печени, селезенке, костном мозге, ЦНС и нервных сплетениях. При этом появляются характерные для того или иного вида липидоза клетки (клетки Гоше, клетки Пика), что имеет диагностическое значение при изучении биоптатов.