Пути распространения. Рак вульвы метастазирует преимущественно лимфатическим путем в поверхностные и глубокие
паховые, а также тазовые лимфоузлы (общие, внешние и внутренние клубу и Запирательный). Прямое распространение рака вульвы происходит на влагалище, уретру и анус, гематогенное - в отдаленные органы (печень, легкие, кости). Во время диагностики 20-40% пациенток с плоскоклеточным раком вульвы уже имеют метастазы в региональные лимфоузлы.
Стадирования. Согласно рекомендациям FIGO (International Federation of Gynecology and Obstetrics), рак вульвы подлежит хирургическому стадирования, основанный на размере и инвазивном потенциале опухоли, наличия поражения лимфоузлов и отдаленных метастазов (26.1, 26.2).
Состояние лимфоузлов может быть окончательно определен после лимфаденэктомии. Дооперационная оценка состояния лимфоузлов выполняется с помощью пальпации, ультразвукового исследования, компьютерной томографии (КТ) и магниторезонансной томографии (МРТ). При отсутствии поражения паховых лимфоузлов интраабдоминальными распространения рака вульвы является редким.
Прогностические факторы. Рак вульвы относительно медленно образует отдаленные метастазы. Главный прогностический фактор - состояние пахово-феморального лимфоузлов. К первичным опухолевых прогностических факторов относятся размер опухоли, ее толщина, дифференциация, глубина инвазии, поражения лимфоваскулярного пространства. Среднее 5-летняя выживаемость больных может достигать 60-70%, но при неадекватном удалении первичной опухоли и регионарных лимфоузлов уменьшается до 20-25%.
Предоперационное обследование. Учитывая, что пациентки с раком вульвы имеют старший возраст и многочисленные хронические заболевания, а также возможен симультанный рак влагалища и шейки матки, предоперационное обследование, помимо стандартных тестов, включая кольпоскопию, рентгенографию легких, цистоскопию, внутривенную урографию, проктоскопию (при необходимости). Состояние лимфоузлов оценивается с помощью КТ и МРТ.
Принципы лечения. В течение последних десяти лет достигнут определенный прогресс в определении принципов лечения рака вульвы, заключаются в следующем:
1) сохранение органа у пациентки с локализованными поражениями;
2) во избежание рутинной тазовой лимфаденэктомии;
3) избежание диссекции паховых лимфоузлов у пациенток с ТИ стадией и стромальных инвазией менее 1 мм;
4) во избежание контралатеральной диссекции паховых лимфоузлов при одностороннем поражении и негативных ипсилатерально лимфоузлах;
5) использование отдельного сечения для диссекции паховых лимфоузлов
6) проведение предоперационной лучевой терапии для предотвращения экзентерацию таза у пациенток с распространенными стадиями заболевания;
7) применение послеоперационной лучевой терапии для уменьшения случаев рецидивов у пациенток с многочисленными поражениями паховых лимфоузлов.
Итак, современное лечение рака вульвы должно быть индивидуализированным. Пока не существует стандартной операции, которая бы удовлетворяла все случаи. Оптимальное ведение больных требует выбора найопти- мальнишои хирургической процедуры по поражения вульвы и лимфоузлов, а также адекватной комбинации хирургического и лучевого лечения. При тщательном отборе больных можно выбрать менее агрессивное хирургическое лечение без ухудшения результатов выживаемости.
Лечение пациенток с ранним раком вульвы (Т1, N0-1). Стандартной операции для больных с ранним раком вульвы не существует, лечение должно быть индивидуализированным. Характер лечения зависит от двух факторов: первичного поражения и состояния паховых лимфоузлов. Перед операцией пациенткам выполняют кольпоскопию шейки матки, влагалища, вульвы (Вульвоскопию) для выявления возможных преинвазивным или инвазивных поражений этих органов.
Лечение первичного поражения заключается в наиболее консервативной, по возможности, его резекции. Глубина инвазии не имеет клинического значения в лечении первичного поражения, потому что резекция всегда выполняется до уровня нижней фасции урогенитальной диафрагмы. Если состояние непораженной части вульвы удовлетворительное, радикальная локальная эксцизия является наиболее приемлемым методом лечения независимо от возраста больного. При выполнении радикальной локальной эксцизии или радикальной вульвэктомия латеральные и глубокие края эксцизии должны быть «чистыми» (свободными от опухоли) на расстоянии не менее 1 см. Для пациенток со стадией ТИ частота локальных инвазивных рецидивов при радикальной локальной эксцизии не превышает таковую при радикальной вульвэктомия ( соответственно 6,7 и 8,1%). Если рак вульвы возникает вследствие широкого распространения VIN, лечение зависит от возраста пациентки. Для старших пациенток оптимальной является радикальная вульвэктомия (при хроническом зуда, экскориациями вульвы). У молодых пациенток желательна локальная эксцизия. Резекция клитора прерывает лимфатические каналы, возникает отек вульвы, и это может привести к необходимости вульвэктомия. Поэтому для лечения поражений клитора рекомендуют лучевую терапию. Небольшие поражения потребует внешнего облучения дозой 5000 сГр. После окончания лечения выполняют биопсию для подтверждения отсутствия резидуальных поражений. Лечение можно комбинировать с введением чувствительного к облучению 5-фторурацила (1000 мг / м2) в течение 4 дней в начале и в конце лучевой терапии. При развитии десквамативного радиационного вульвита лучевую терапию прекращают на 1-2 недель до спонтанного завершения пострадиационной реакции вульвы.
Радикальная локальная эксцизия при односторонней опухоли заключается в удалении пораженной кожи в виде клочка элипсообразной формы, позволяющая закрытия дефекта (26.9 г). Конечно латеральный вскрытие выполняют в лабиокруральний складке, а медиальный - у входа во влагалище, отступив не менее 1 см со всех сторон поражения. Если опухоль выходит за эти пределы, вскрытие продолжают во влагалище или на бедра. Диссекции выполняют на глубину до нижней фасции урогенитальной диафрагмы, которая продолжается в фасцию над лобковым симфизом и широкую фасцию бедра. Если опухоль распространяется на анальное отверстие, следует назначить предоперационную или послеоперационную лучевую терапию.
Диссекция паховых лимфоузлов ассоциируется с послеоперационной раневой инфекцией, различием краев раны и отеком нижних конечностей. Использование отдельного сечения для диссекции лимфоузлов уменьшает частоту послеоперационного различия раны, так как позволяет избежать лишнего натяжения при наложении швов, хотя хронический отек конечностей остается (26.11). Адекватная диссекция лимфоузлов является важнейшим фактором, улучшает выживаемость больных. Диссекции паховых лимфоузлов не проводят пациенткам с ИА стадией, то есть при размере одиночной опухоли менее 2 см и стромальных инвазии не более 1 мм.
Глубина инвазии определяется расстоянием между наиболее поверхностными дермальными сосочками, прилегающими к опухоли, в глубины фокуса инвазии. Биопсию опухоли выполняют под местной анестезией. Если глубина инвазии менее 1 мм, поражения подлежит локальной эксцизии и диссекции лимфоузлов не выполняют. В старших, немощных пациенток также избегают диссекции лимфоузлов, если глубина инвазии не превышает 3 мм при отсутствии инфильтрации, инвазии в сосудистое пространство и низкой дифференцировки опухоли. При одностороннем поражении большой половой губы при стадии ТЕ нет необходимости в билатеральной диссекции лимфоузлов, так как риск их поражения не превышает 1%. Срединные поражения и те, что охватывают малые половые губы, потребность билатеральной диссекции.
Первичное облучения паховых лимфоузлов является возможной альтернативой их диссекции для пациенток с N0-N1; проводят 25 сеансов (25 декабря) на глубину С см.
Техника диссекции лимфоузлов. Паховые лимфоузлы локализуются между поверхностной фасцией и широкой фасцией бедра над бедренным треугольником и паховой связкой. Выполняют эллипсообразных сечение на 1 см ниже и параллельно линии паховых лимфоузлов. Вскрытие проходит от латерального края т. Adductor longus внутрь к медиального края т. Sartorius латерально (26.11). После удаления элипсообразной участки кожи вскрытие углубляют через подкожные ткани поверхностной фасции Кампера (Camper). Фасцию рассекают и захватывают зажимами для осуществления тракции. Подкожные ткани оставляют избежание послеоперационного некроза кожи. В течение диссекции выбирают всю жировую ткань над бедренным треугольником и на 2 см выше паховой связки для уверенности, что удалены все лимфоузлы. Широкую фасцию бедра не удаляют, так как под нее не существует лимфоузлов, кроме того, оставление этой фасции уменьшает риск травмы бедренного нерва. Жировую ткань отделяют от медиальной части бедренной вены в овальной ямки для удаления бедренных лимфоузлов. В области удаленных лимфоузлов устанавливают дренажную трубку, и рану зашивают двумя рядами швов. Послеоперационный постельный режим длится 3-5 дней. В послеоперационном периоде назначают антиагреганты (низкие дозы гепарина или низкомолекулярные гепарины - фраксипарин, фрагмин), пневматическую компрессию нижних конечностей, лечебную гимнастику для профилактики венозного стаза.
Ведение пациенток с поражением лимфоузлов. При наличии микроскопического поражения одного-двух лимфоузлов без экстракапсулярного распространения лучевую терапию не проводят. Пациентки с тремя или более положительными ипсилатерально лимфоузлами, одним макрометастазом (10 мм или более) или с любым экстракапсулярной узловым распространением должны получать послеоперационную лучевую терапию с обеих сторон таза. Решение о необходимости радикальной вульвэктомия принимается индивидуально.
Больные с Т2 и ранними ТС опухолями подлежат хирургическому лечению - радикальной вульвэктомия и билатеральной пахово-бедренной лимфаденэктомии. Эту операцию можно выполнять двумя способами: 1) комбинированным с использованием трапециевидной или бабочковидное вскрытия;
2) тремя отдельными доступами - один для радикальной вульвэктомия, и по одному - для лимфаденэктомии с каждой стороны.
Радикальная вульвэктомия с тазовой лимфаденэктомией одним блоком. Пациентку укладывают в литотомичну позицию. Техника операции, предложенная Stanley Way, заключается в удалении большого количества кожи и подкожных тканей над лобком и бедренным треугольником и закрытии раны под натяжением. Большинство хирургов при выполнении радикальной вульвэктомия пытаются минимизировать объем кожи, подлежащего эксцизии, для улучшения заживления раны. Операцию начинают с диссекции лимфоузлов, оптимально - двумя бригадами хирургов для сокращения времени операции. Диссекции проводят до апоневроза внешних косых и прямых мышц, примерно 2 см над паховой связкой. Кожу поднимают над бедренным треугольником для облегчения его диссекции. Кожный лоскут должен содержать подкожную жировую ткань до уровня поверхностной фасции Кампера избежание послеоперационного некроза. Техника удаления лимфоузлов приводится выше. Вскрытие вульвы выполняют сзади вдоль каждой лабиокруральнои складки на 1-2 см отступая от края первичного поражения. Диссекция может проходить через промежность или продолжаться, при необходимости, V-образным сечением на каждую ягодицу. Диссекции распространяют к надкостницы над лобковым симфизом, широкой фасции бедра, нижней фасции урогенитальной диафрагмы; она включает удаление бульбокавернозного, ишиокавернозного и поверхностного поперечной мышц промежности. В связи с выразительной васкуляризацией после начального разреза кожи диссекции желательно выполнять путем диатермии. Сосуды клитора, а также внутренние срамные сосуды (проходящих в футляре Запирательный фасции - канале Алкок - «на 4 и 8:00») нужно клемуваты и перевязывать.