Целостность иммунной системы является обязательным условием обеспечения защиты организма от инфекционных агентов и их токсических продуктов и, как следствие, для выживания индивидов. Дефекты различных компонентов
иммунной системы может привести к серьезным и часто смертельных нарушений, которые имеют общее название заболевания. Эти болезни делятся на две группы. Первичные и врожденные) иммунооефициты - это заболевания, обусловленные генетическими дефектами, которые приводят к увеличению чувствительности к инфекциям. Эти патологии часто проявляются уже в детстве, но клинически регистрируются позже.
Вторичные (приобретенные) иммунодефициты - это патологические состояния, развивающиеся вследствие недостаточного питания, химического отравления, радиационного облучения, распространение в организме инфекционного или онкологического процесса, лечения иммуносупрессивными препаратами или непосредственного поражения клеток иммунной системы, например при инфицировании вирусом иммунодефицита человека.
Использование технологии нокаутов определенных генов у мышей позволило искусственно создать разнообразные иммунодефиците состояния и выяснить роль отдельных молекул в нормальном функционировании иммунной системы. Понятно, что модельные эксперименты на животных не всегда адекватны и не отражают в полной мере особенности патологических процессов в организме человека. Поэтому для клиницистов и исследователей большой интерес представляют больные определенные формы иммунодефицита. Иммунодефициты могут быть обусловлены дефектами как звеньев адаптивного, так и естественного иммунитета. Причинами иммунодефицитов могут быть нарушения развития и функций Т-и В-лимфоцитов, недостатки фагоцитарных клеток, системы комплемента, цитокинов и цитокиновых рецепторов т.д.. Принципиальным следствием развития иммунодефицитов является повышенная чувствительность к инфекции. Природа инфекции у определенного пациента зависит преимущественно от компонента иммунной системы, является дефектным. Недостаточная гуморальная иммунный ответ обычно приводит к повышенной чувствительности к инфекции гноеродными (пиогенными) бактериями, тогда как следствием дефектов клитиноопосередкованого иммунитета является инфицирование вирусами и внутриклеточными микробами. Комбинированные дефициты гуморального и клитиноопосередкованои звена иммунитета приводят к инфекции всеми типами патогенов.
Пациенты с иммунодефицитами также чувствительными к определенным типам онкологических заболеваний. Многие из этих заболеваний могут быть вызваны онкогенными вирусами, такими, как вирус Эпштейн-Барр, вирус папилломы человека и др.. Повышенная заболеваемость раком довольно часто наблюдается при Т-клеточных иммунодефицитах, поскольку Т-клетки играют важную роль в иммунном надзоре за возникновением опухолей.
Иммунодефиците заболевания гетерогенные по патологией и клиникой. Это происходит отчасти потому, что различные заболевания возникают на основе нарушений различных компонентов иммунной системы.